脱羧定氮仪生成磷酸戊糖

0"(&’"()%# ")%(*)+）在细胞质中进行，它是葡萄糖氧化分解的又一途径。此途径的主要功能不是供能，而主要是为合成反应提供 ,-./010 1和生成 2碳糖，用于核酸的合成。该途径在肝、脂肪组织、肾上腺皮质、甲状腺、红细胞、睾丸和哺乳期乳腺中活性较强，在红细胞中占葡萄糖分解代谢的 23 4563。一、反应过程 !!反应过程可分为两个阶段：第一阶段是葡糖 7磷酸经脱氢、脱羧定氮仪生成磷酸戊糖；第二阶段则是一系列基团转移反应。 !!（一）磷酸戊糖的生成 !!葡糖 7磷酸由葡糖 7磷酸脱氢酶催化脱氢生成 7磷酸葡糖酸内酯，后者在内酯酶（ 8)9%&$)’#）的作用下水解成 7磷酸葡糖酸； 7磷酸葡糖酸脱氢酶催化 7磷酸葡糖酸脱氢、脱羧转变成核酮糖 2磷酸（仅此步不可逆，其他步骤均为可逆反应）。其中葡糖 7磷酸脱氢酶的活性决定葡糖 7磷酸进入该途径的比例。 !!这里应该指出的是，葡糖 7磷酸脱氢酶和 7磷酸葡糖酸脱氢酶与糖有氧氧化的脱氢酶不同，它们的辅酶不是 ,-. 1，而是 ,-./ 1，反应生成 ,-./010 1。 !!（二）基团转移反应 !!核酮糖 2磷酸经异构反应转变成核糖 2磷酸或木酮糖 2磷酸。上述三种不同的磷酸戊糖经转酮酶（转羟乙醛酶）和转醛酶（转二羟丙酮酶）进行基团转移，中间生成三碳、七碳、四碳的单糖磷酸酯，最后生成果糖 7磷酸和 :磷酸甘油醛。

!!磷酸戊糖途径具体反应过程见图 7 5:。 !!若以 :分子葡糖 7磷酸参与此途径代谢，每分子葡糖 7磷酸经二次脱氢，一次脱羧，共生成 :分子磷酸戊糖。然后，磷酸戊糖经异构、转酮及转醛反应最后生成 ;分子果糖 7磷酸和 5分子 :磷酸甘油醛，从而汇入糖酵解途径，可继续进行葡萄糖分解代谢（图 7 5<）。 5=",-./010" :=",-./010">?0）的正常含量起重要作用。 > ?0是体内重要的抗氧化剂，它可与过氧化物反应生成氧化型谷胱甘肽（>??>），从而保持体内生物分子的结构和功能的完整性。 ,-./0 10 1可使 >??>转变成 > ?0。遗传性葡糖 7磷酸脱氢酶缺乏的病人不能经磷酸戊糖途径得到充足的 ,-./010 1，>??>转变 >?0减少， >?0含量减少。当病人接触氧化剂，如服用抗疟药伯喹、解热镇痛抗炎药阿司匹林、抗菌药磺胺等，或者吃了蚕豆后（蚕豆病），增加 >?0的消耗，红细胞膜受氧自由基攻击生成的脂质过氧化物不能及时除去，使膜结构完整性受损，红细胞易破裂发生溶血。 第六章 $糖$代$谢!"!图 ! "#$磷酸戊糖途径（"）葡糖 !磷酸脱氢酶；（%）内酯酶；（#）!磷酸葡糖酸脱氢酶；（&）异构酶；（’）及（(）转酮酶；（!）转醛酶 #"!第二篇 $物质代谢图 ! "#$磷酸戊糖途径简图 $$（二）生成的核糖 %磷酸是合成核苷酸和核酸的原料 $$体内合成核苷酸和核酸中的核糖必须由各组织细胞内自行生成，所以损伤后修复、再生的组织中磷酸戊糖途径比较活跃。骨骼肌中葡糖 !磷酸脱氢酶和 !磷酸葡糖酸脱氢酶含量极低，不能通过磷酸戊糖途径生成足够的核糖 %磷酸，但可以通过葡萄糖分解途径中间产物 &磷酸甘油醛和果糖 !磷酸，经磷酸戊糖途径中基团转移反应的逆反应生成核糖 %磷酸满足其需要。第四节 $果糖和半乳糖的代谢一、果糖代谢 $$饮食中的蔗糖在消化道中经蔗糖酶催化，水解生成果糖和葡萄糖；有些饮料中含有较多的果糖。$$果糖被吸收后在肝中果糖激酶的催化下，生成果糖 "磷酸。果糖 "磷酸在醛缩酶 ’的催化下裂解为磷酸二羟丙酮和甘油醛，后者经丙糖激酶催化转变成 &磷酸甘油醛。

&磷酸甘油醛和磷酸二羟丙酮可进入葡萄糖分解或葡糖异生途径（图 ! "%）。 $$在肝外组织中，己糖激酶也能催化果糖生成果糖 !磷酸，但催化作用不强。一些肝外组织中，由 ()*+, -, -供氢，在醛糖还原酶的催化下，可将葡萄糖还原成山梨醇，山梨醇在山梨醇脱氢酶的催化下，以 ()* -为受氢体，被氧化为果糖。糖尿病白内障患者晶状体内果糖和山梨醇含量增加可能与此途径有关。精液中通过上述山梨醇途径生成的果糖是精子运动的能源。()*+,-, ()*+-$ $ -$ ()* ()*,-,-$ $ 葡萄糖 %%%%%%%%%! 山梨醇 %%%%%%%%%%! 果糖$$醛糖还原酶 $$$$山梨醇脱氢酶 $$图 ! "%$果糖代谢途径 二、半乳糖代谢 $$乳汁中的乳糖在肠道被水解成葡萄糖和半乳糖，半乳糖在肝中可转变为葡萄糖，具体过程见图 ! "!。半乳糖在半乳糖激酶的作用下生成半乳糖 "磷酸，后者在半乳糖 "磷酸尿苷酰转移酶催化下，与 .*+/反应生成尿苷二磷酸半乳糖和葡糖 "磷酸。尿苷二磷酸半乳糖在 .*+/ #差向异构酶催 第六章 #糖#代#谢"!!图 ! "!#半乳糖代谢途径化下转变成 $%&’，由于此反应是可逆的，因此葡萄糖也可转变成半乳糖。尿苷二磷酸半乳糖是合成乳糖、糖脂（脑苷脂类）、糖蛋白和蛋白聚糖的原料。第五节 #血糖及其调节 ##血糖指血液中的葡萄糖。正常人空腹血糖浓度为